बचपन का डिमेंशिया क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है? नीमन-पिक रोग और इसके प्रकार

यह निर्धारित किया गया है कि नीमन-पिक, जिसे बचपन के मनोभ्रंश के रूप में भी जाना जाता है, दुनिया में तेजी से फैल रहा है। लाखों लोगों ने आनुवंशिक बीमारी के रूप में जानी जाने वाली बाल्यावस्था की बीमारी पर शोध करना शुरू किया। बचपन का डिमेंशिया क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है? नीमन-पिक रोग क्या है और इसके प्रकार क्या हैं? इस खबर में हमने जानलेवा नीमन-पिक बीमारी के बारे में विस्तार से जानकारी दी है।

कुछ ऊतकों में उत्पन्न होने वाली नीमन-पिक रोग; रेटिक्युलोएंडोथीलियल
कोशिकाओं में, जन्मजात लिपिडोसिस के समूह से, जिसमें स्फिंगोलिपिड जमा होते हैं
यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है। तो यह अनुवांशिक है। जनता में बचपन का डिमेंशिया रोग (विरासत में मिला जीन), के रूप में जाना जाता है ये हैं टाइप ए, टाइप बी, टाइप सी1 और टाइप सी2। हेपेटोसप्लेनोमेगाली टाइप ए सबसे गंभीर प्रकार है। बच्चायह प्रारंभिक काल में शुरू होता है। चाइल्डहुड डिमेंशिया बीमारी, जो हाल ही में दुनिया भर में तेजी से फैलती पाई गई, तुर्की में भी पाई गई। विशेषज्ञों का कहना है कि बचपन घातक होता है पागलपनउन्होंने बीमारी के बारे में चेतावनी देते हुए शीघ्र निदान और उपचार के तरीके के निर्देश दिए।

बचपन का डिमेंशिया

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टिप्पणी!

नीमन-पिक रोग का सबसे गंभीर रूप जो बचपन में ही शुरू हो जाता है। यह निर्धारित किया गया था कि हेपेटोसप्लेनोमेगाली टाइप ए आमतौर पर यहूदी परिवारों में देखा जाता है।

बचपन का डिमेंशिया क्या है

चाइल्डहुड डिमेंशिया (नीमैन-पिक) क्या है?

नीमन-पिक रोग एक वंशानुगत चयापचय रोग है। यह शरीर की कई प्रणालियों को प्रभावित करता है। लिपिड नामक वसायुक्त पदार्थ तिल्ली, यकृत, फेफड़े, अस्थि मज्जा और मस्तिष्क में हानिकारक मात्रा में वितरित होते हैं। इसलिए, मांसपेशियों की गतिविधि में कमी, मस्तिष्क का अध: पतन, सीखने की अक्षमता, मांसपेशियों की टोन में कमी, संपर्क के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, लोच (कुछ मांसपेशियों की अतिसक्रियता) लक्षण जैसे कि खाने और निगलने में कठिनाई, भाषण विकार, प्लीहा और यकृत वृद्धि) दिलचस्पी। रोग ऑटोसोमल रिसेसिव (एक ही स्थान पर दोनों जीन जोड़े में होने वाले कार्यात्मक परिवर्तन) के रूप में फैलता है।

बाल्यावस्था किन कारणों से होती है?

यह आनुवंशिक, चयापचय, संक्रामक, विषाक्त या अपक्षयी कारकों के कारण होता है। इन्हें इस प्रकार समझाया जा सकता है:

• आनुवंशिक विकार: डाउन सिंड्रोम, फ्रैगाइल एक्स सिंड्रोम, रिट्ट सिंड्रोम जैसे अनुवांशिक विकार बचपन के डिमेंशिया का कारण हो सकते हैं।
  
• चयापचयी विकार: फेनिलकेटोनुरिया और ऑर्गेनिक एसिडेमिया जैसे मेटाबोलिक रोग मस्तिष्क के कार्यों को प्रभावित करके बचपन के मनोभ्रंश का कारण बन सकते हैं।
  
• संक्रमण: मस्तिष्क संक्रमण, विशेष रूप से वायरल संक्रमण (जैसे, एन्सेफलाइटिस), कभी-कभी बचपन के डिमेंशिया का कारण बन सकता है।
  
• विषाक्त प्रभाव: कुछ विषाक्त पदार्थ, अत्यधिक शराब का सेवन, सीसा विषाक्तता, या कुछ दवाएं बचपन के मनोभ्रंश का कारण बन सकती हैं।

नीमन-पिक रोग के लक्षण क्या हैं?

बचपन से होने वाली बीमारी के लक्षण क्या हैं (नीमन-पिक)?

टाइप ए: कमजोरी, सामान्य से बड़ा यकृत और प्लीहा, लिम्फ नोड्स में सूजन, मस्तिष्क की गहरी क्षति देखी जाती है। वहीं, इस बीमारी से ग्रसित बच्चों में 'चेरी रेड स्पॉट' नामक आंख की असामान्यता होती है, जिसका पता आंखों की जांच से लगाया जा सकता है।

सबसे खतरनाक प्रकार ए नीकमैन रोग वाले बच्चे शायद ही कभी 18 महीने से अधिक जीवित रहते हैं।

टाइप बी: पूर्व-किशोरावस्था में मांसपेशी समन्वय विकार और परिधीय न्यूरोपैथी (मोटर, संवेदी और स्वायत्त परिधीय तंत्रिकाओं की शिथिलता) के लक्षण होते हैं। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत (हेपेटोसप्लेनोमेगाली), छोटे कद, आवर्तक यकृत संक्रमण और रक्त में प्लेटलेट्स का निम्न स्तर (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) भी हैं। यह निर्धारित किया गया है कि टाइप बी प्रकार की बीमारी वाले लोग वयस्कता तक जीवित रहते हैं।

टिप्पणी!

स्फिंगोमाइलीनेज एंजाइम गतिविधि में कमी के परिणामस्वरूप टाइप ए और बी प्रकार में स्फिंगोमीलिन की विषाक्त मात्रा (प्रत्येक शरीर कोशिका में पाया जाने वाला एक वसायुक्त पदार्थ) गठन देखा जाता है।

प्रकार सी1 और सी2: इस प्रकार के लक्षण बहुत समान होते हैं। वे केवल आनुवंशिक कारणों से एक दूसरे से भिन्न होते हैं। यह NPC1 और NPC2 प्रोटीन की कमी के परिणामस्वरूप होता है। नीमन पिक टाइप सी1 और सी2 रोग आमतौर पर बचपन में शुरू होते हैं, लेकिन जीवन में किसी भी समय इसके लक्षण दिखाई दे सकते हैं। इस प्रकार के रोग वाले व्यक्तियों में आमतौर पर मांसपेशी समन्वय विकार (गतिभंग) होता है, आँखें लंबवत चल सकती हैं। बनाए रखने में विफलता (वीएसजीपी), कमजोर मांसपेशी टोन (डायस्टोनिया), गंभीर यकृत रोग, अंतरालीय फेफड़े की बीमारी देखा जाता है। निगलने और चलने में कठिनाई, जो समय के साथ बिगड़ती जाती है, प्रकट होती है। बीमारी वाले व्यक्ति वयस्कता में रह सकते हैं।

नीमन-पिक रोग का इलाज कैसे करें

चाइल्डहुड ड्यू डायग्नोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?

सबसे पहले, अंतर्निहित कारण निर्धारित किया जाना चाहिए। तदनुसार, उपचार पद्धति को आकार दिया जाना चाहिए। उपचार के लिए अक्सर एक बहुआयामी दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है और इसे बच्चे की आवश्यकताओं के अनुरूप बनाया जाना चाहिए। यहाँ बचपन के मनोभ्रंश के उपचार में उपयोग की जाने वाली कुछ विधियाँ हैं:

• अंतर्निहित कारण का उपचार: यदि बचपन के मनोभ्रंश का कारण एक विशिष्ट स्थिति के कारण होता है, जैसे आनुवंशिक विकार, चयापचय रोग, या संक्रमण, उपचार को उस अंतर्निहित कारण के प्रबंधन पर ध्यान देना चाहिए। इसमें आनुवंशिक परामर्श, आहार परिवर्तन, दवा या संक्रमण के विशिष्ट उपचार जैसे विभिन्न तौर-तरीके शामिल हो सकते हैं।
  
• लक्षणात्मक इलाज़: बच्चे के लक्षणों को प्रबंधित करना महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, व्यवहार संबंधी समस्याओं के लिए व्यवहार चिकित्सा या दवा का उपयोग किया जा सकता है। नींद की समस्याओं के लिए, स्लीप रेगुलेशन और स्लीप एड्स का इस्तेमाल किया जा सकता है।
  
• सहायक चिकित्सा: बचपन के मनोभ्रंश वाले बच्चे अक्सर विभिन्न प्रकार की चिकित्सा और पुनर्वास सेवाओं से लाभान्वित होंगे। फिजियोथेरेपी, स्पीच थेरेपी और प्री-स्कूल/विशेष शिक्षा जैसी थैरेपी बच्चे के मोटर कौशल, संचार कौशल और दैनिक जीवन की गतिविधियों को विकसित करने में मदद कर सकती हैं।
  
• परिवार का समर्थन: इस बीमारी से पीड़ित बच्चों की देखभाल करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है और परिवारों पर महत्वपूर्ण जिम्मेदारियां डाल सकता है। परिवारों को भावनात्मक समर्थन, परामर्श और जानकारी प्रदान करना महत्वपूर्ण है। सहायता समूहों में शामिल होना और अन्य परिवारों के साथ अनुभव साझा करना भी मददगार हो सकता है।

टिप्पणी!

क्योंकि हर बच्चे की स्थिति अलग होती है, उपचार योजना को अलग-अलग किया जाना चाहिए। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि बचपन के डिमेंशिया वाले बच्चों को लंबे समय तक देखभाल और फॉलो-अप की आवश्यकता होगी। बच्चे की उम्र, लक्षण और जरूरतों के अनुसार उपचार और सहायता की नियमित रूप से समीक्षा की जानी चाहिए।