वंशानुगत एंजियोएडेमा क्या है? प्रो डॉ। गुल कराकाया ने बताया
अनेक वस्तुओं का संग्रह / / May 16, 2022
16 मई को, जिसे 'विश्व वंशानुगत एंजियोएडेमा दिवस' के रूप में स्वीकार किया जाता है, हमने उन पहलुओं की जांच की जो इसे एलर्जी से अलग करते हैं ताकि इस बहुत सामान्य बीमारी के महत्व को उजागर न किया जा सके। ऐसा माना जाता है कि हमारे देश में 6 से 10 हजार लोगों को यह बीमारी है। प्रो डॉ। गुल कराकाया ने उन विवरणों की व्याख्या की जो दो रोगों को एक दूसरे से अलग करते हैं।
हैसेटेपे यूनिवर्सिटी फैकल्टी ऑफ मेडिसिन, डिपार्टमेंट ऑफ चेस्ट डिजीज, इम्यूनोलॉजी और एलर्जी के प्रोफेसर। डॉ। गुलाब काराकायावंशानुगत वाहिकाशोफ (HAE) हमलों का गलत निदान किया जा सकता है और हर तीन रोगी जो आपातकालीन कक्ष में पेट में ऐंठन के साथ जाते हैं कि किसी की अनावश्यक सर्जरी हुई थी जैसे कि एपेंडिसाइटिस, पित्ताशय की थैली, डिम्बग्रंथि पुटी और यहां तक कि एक्टोपिक गर्भावस्था। कहा गया। प्रो डॉ। कराकाया, वंशानुगत एंजियोएडेमा का निदान करना मुश्किल है क्योंकि यह पहली बार में दिमाग में नहीं आता है, और निदान होने के बाद इसे नियंत्रण में लाया जा सकता है; उन्होंने कहा कि जर्मनी में 2 साल में, इंग्लैंड में 5.5 साल में और फ्रांस में 7 साल में इस बीमारी का पता चला, जबकि तुर्की में यह अवधि 20 साल हो सकती है।
वंशानुगत वाहिकाशोफ
एलर्जी या वंशानुगत एंजियोएडेमा?
यह कहते हुए कि वंशानुगत एंजियोएडेमा अक्सर एलर्जी प्रतिक्रियाओं से भ्रमित होता है और रोगियों को सही ढंग से निदान करने में कई सालों लग सकते हैं, प्रो। डॉ। करकाया ने कहा:
"एलर्जी से प्रेरित एंजियोएडेमा के विपरीत, खुजली, एचएई मामलों में पित्ती नहीं होती है, और सूजन विकसित होती है और अन्य एंजियोएडेमा रोगों की तुलना में बहुत धीरे-धीरे हल होती है। किसी भी मामले में, ये रोगी एलर्जी की दवाओं और सिरप, कोर्टिसोन दवाओं और एड्रेनालाईन का जवाब नहीं देते हैं। इसलिए, यदि कोई रोगी केवल एंजियोएडेमा के कारण स्वास्थ्य सुविधा में जा रहा है, तो HAE को संभावित निदानों में से एक माना जाना चाहिए। एचएई के लिए कुछ रक्त परीक्षण एलर्जी से प्रेरित एंजियोएडेमा के विपरीत, बहुत ही सामान्य परिवर्तन दिखाते हैं।"
प्रो डॉ। गुलाब काराकाया
यह बताते हुए कि एक और बीमारी जो वंशानुगत एंजियोएडेमा से भ्रमित है, वह है पारिवारिक भूमध्य बुखार (एफएमएफ), प्रो। डॉ। करकाया ने जारी रखा:
"अकेले पेट की गंभीर शिकायतों वाले मरीजों का निदान एफएमएफ से किया जा सकता है या पेट में गंभीर दर्द हो सकता है। दुर्भाग्य से, एपेंडिसाइटिस, डिम्बग्रंथि पुटी, अस्थानिक गर्भावस्था जैसे निदान के साथ आपातकालीन सेवाओं में अनावश्यक सर्जरी वे हो सकते है।"
वंशानुगत वाहिकाशोफ (HAE) एक अनुवांशिक रोग है
प्रो डॉ। ब्लैक रॉक HAE एक विरासत में मिली बीमारी है जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में सूजन (एडिमा) के आवर्तक हमलों के साथ होती है। परीक्षण के बाद रक्त परीक्षण द्वारा निदान किया जाता है। सबसे पहले, हम रक्त में पूरक 4 (C4) के स्तर को मापते हैं। यदि यह स्तर कम है, तो हम C1 अवरोधक स्तर और C1 अवरोधक कार्य की जांच करते हैं। HAE दोनों महिलादोनों पुरुषों में देखा गया। इस रोग से ग्रसित व्यक्ति के बच्चे में रोग के संचरण की दर 50% होती है। जब एचएई रोगियों के बच्चे होते हैं, तो उन्हें निश्चित रूप से एक स्क्रीनिंग टेस्ट से गुजरना चाहिए, भले ही उनके बच्चों में बीमारी के लक्षण न दिखें। यह अनुमान है कि हमारे देश में जनसंख्या के अनुसार 6-10 हजार HAE रोगी हैं।" उन्होंने समझाया।
अचानक सांस लेने का कारण बन सकता है
हाथों, चेहरे, पैरों, पैरों, जननांग क्षेत्र, पाचन तंत्र और वायुमार्ग में अचानक और बहुत गंभीर सूजन (एंजियोएडेमा) के हमलों के साथ यह रोग, जो अचानक होता है, पाचन तंत्र में विकसित होने पर पेट में बहुत गंभीर दर्द, मतली और ऐंठन के रूप में उल्टी का कारण बनता है। हो सकता है। यह बताते हुए कि चेहरे पर रोग विकसित होने पर रोगी अपरिचित हो सकता है, प्रो. डॉ। गुल कराकाया ने कहा कि अचानक सूजन, विशेष रूप से श्वसन पथ और स्वरयंत्र क्षेत्र में, खतरनाक परिणाम हो सकते हैं और अगर सही ढंग से और जल्दी से हस्तक्षेप न किया जाए तो यह रोगियों के लिए घातक हो सकता है।
टूथिंग, कीबोर्ड से टाइप करना और यहां तक कि चलना भी जोखिम भरा हो सकता है
प्रो डॉ। कराकाया एचएई रोगियों में सभी प्रकार के आघात, दबाव, चोट, सर्जरी, संज्ञाहरण, संक्रमण, चिंता, परीक्षा तनाव, संक्रमण, बदलते हार्मोन स्तर, जन्म नियंत्रण या यहां तक कि कुछ रक्तचाप की दवाओं के उपयोग से भी रोग हो सकता है, विशेष रूप से अज्ञात रोगियों में। चेतावनी दी:
मुंह और दांतों के लिए विभिन्न हस्तक्षेप और सर्जिकल हस्तक्षेप उन रोगियों में स्वरयंत्र की सूजन का कारण बनते हैं जो "अज्ञात" हैं या जिनका निदान नहीं किया गया है और प्रक्रिया से पहले निवारक दवा लागू नहीं की गई है। इस स्थिति में, जिसे अक्सर एलर्जी से भ्रमित किया जाता है, यदि रोगी को समय पर हस्तक्षेप नहीं किया जा सकता है, तो यह जीवन के लिए खतरा बन जाता है।
साल में 100 दिन हमला करना
HAE व्यापक रूप से भिन्न होता है, लेकिन आम तौर पर बचपन में शुरू होता है (रेंज 0-20)। यह यौवन की शुरुआत के साथ हार्मोन में वृद्धि के साथ बिगड़ जाता है और जीवन भर रहता है। हमले औसतन 2-5 दिनों तक चलते हैं। इससे पता चलता है कि मरीज साल में 20-100 दिन अटैक के साथ बिताते हैं। यह गंभीर स्कूल और कार्यदिवस हानि और अनुपस्थिति का कारण बनता है। प्रो डॉ। काराकाया ने कहा, "मृत्यु का डर एचएई रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को खराब करता है और कभी-कभी आतंक विकार भी पैदा करता है। उदाहरण के लिए, सूजे हुए चेहरे वाला रोगी उस दिन काम या स्कूल नहीं जाना चाहता। कुछ मरीज़ इसे एक कमी के रूप में देखते हैं और शादी करने से हिचकिचाते हैं। उनमें से कुछ अपनी आनुवंशिकता के कारण बच्चे पैदा करने से डरते हैं।" उन्होंने कहा।
वंशानुगत एंजियोएडेमा को नियंत्रित किया जा सकता है
यह देखते हुए कि इस बीमारी का कोई निश्चित इलाज नहीं है, प्रो. डॉ। गुल कराकाया से पता चलता है कि हमलों को रोगी को दिए जाने वाले C1 इनहिबिटर कॉन्संट्रेट से नियंत्रित किया जा सकता है। “सबसे महत्वपूर्ण कदम रोगी और उनके रिश्तेदारों को इस बीमारी के बारे में विस्तार से सूचित करना है। किया जाना है। आवर्तक वाहिकाशोफ और/या पेट दर्द, पित्ती के साथ नहीं, बचपन से जारी; चेहरे, मुंह, गले, हाथ, हाथ, पैर और जननांगों जैसी जगहों पर सूजन; मतली और उल्टी; सांस लेने में कठिनाई जैसी शिकायतों के लिए एक इम्यूनोलॉजी और एलर्जी विशेषज्ञ को देखना और आवश्यक परीक्षण करवाना बहुत महत्वपूर्ण है। ” कहा।
संख्या में है
- 1/3 रोगियों में, हमले से 1-24 घंटे पहले त्वचा की खुजली और लाली जैसे पूर्ववर्ती लक्षण हो सकते हैं।
- तुर्की में बीमारी के निदान में 20 साल की देरी हो सकती है।
- निदान न किए गए रोगियों में स्वरयंत्र में एडिमा के कारण घुटन के परिणामस्वरूप मृत्यु का जोखिम पहले से निदान किए गए रोगियों की तुलना में 9 गुना अधिक है।
- एपेंडिसाइटिस के साथ पेट के दौरे के भ्रम के कारण, इनमें से 1/3 रोगी अनावश्यक पेट की सर्जरी से गुजरते हैं।
- सभी एंजियोएडेमा का 2% वंशानुगत एंजियोएडेमा है।
- 75% रोगियों में, पहला हमला 15 वर्ष की आयु से पहले होता है, लेकिन यह वयस्कों की तरह पुनरावृत्ति नहीं हो सकता है।
- एलर्जिक एंजियोएडेमा 12-24 घंटों में विकसित होता है और थोड़े समय में ठीक हो जाता है, लेकिन HAE बहुत अधिक धीरे-धीरे विकसित होता है और ठीक होने में 5-7 दिन लग सकते हैं।